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什麼是系統性紅斑狼瘡?

系統性紅斑狼瘡是一種自身免疫系統疾病,會影響身體的許多部位。這種疾病多出現於女性和某些種族羣體中。

大多數輕微的患者會有皮疹和關節炎,但有些嚴重的患者會出現影響器官性的發炎。

它是一種與抗核抗體 (ANA) 有關的自身免疫系統疾病。然而,這種疾病並非由抗核抗體 (ANA) 引起的,因爲抗核抗體 (ANA) 不會對身體組織造成傷害。事實上, 大多數ANA檢測呈陽性的人事根本沒有免疫系統疾病。


系統性紅斑狼瘡的臨床表現

系統性紅斑狼瘡會令臉頰上出現蝴蝶紅斑,但是皮疹也可能會分散地分佈於四肢和軀幹,形狀偶爾會像蜂窩、牛皮癬或濕疹,因此很難診斷。有時我們需要皮膚科醫生進行皮膚活檢來確診。這些皮疹往往反覆發作,也可以持續數周至數月。患者對藥膏治療有不同的反應,往往需要整體免疫抑制治療。

關節疼痛在系統性紅斑狼瘡患者中很常見。它可以是關節痛(疼痛但是沒有腫脹),也可以是類似于類風濕性關節炎的炎症性關節炎。與類風濕性關節炎的侵蝕性炎症不同,紅斑狼瘡關節炎往往不具有侵蝕性,但仍可導致一定程度的變形。其中一種常見的變形被稱爲賈庫德關節病(Jaccord‘s arthropathy),會影響手指和手腕。

系統性紅斑狼瘡的另一個常見的表現是內膜炎。內膜炎是指身體器官(如心臟,肺和腹腔等)的內膜發生炎症。肺部內膜的炎症稱爲胸膜炎;心臟內膜的炎症稱爲心包炎;腹腔內膜的炎症稱爲腹膜炎。患者可出現胸痛和腹痛,其症狀可與肺部感染,心臟病發作,甚至闌尾炎相似。

疲勞,不明原因的發燒(非感染性發熱),體重下降,肌肉疼痛,復發性口腔潰瘍,雷諾現象都是活躍性狼瘡的病徵。

患者經常出現各種血液指數輕微異常, 尤其是在疾病活躍的時候。也可能出現貧血,低白細胞和低血如果指數只是稍微偏低,可能不需要治療。一些患者帶有血液凝結抗體,可引發動脈和靜脈血液凝結導致中風和心臟病發作,甚至損害脾臟和腸道等其他器官。這些患者可能需要終生血液稀釋治療。

此病對腎臟的影響可以是輕度的尿蛋白,也可以是嚴重的腎炎。如果不治療,可導致腎功能衰竭需要血液透析(洗腎)。所幸的是,大多數系統性紅斑狼瘡患者沒有該種腎病,但仍然需要定期做血液和尿液測試以便監測病情。

血管炎也會發生在系統性紅斑狼瘡患者身上。其表現為一種獨特形式的下肢皮疹甚至皮膚潰瘍。血 管炎也會導致肌肉和器官的大動脈變窄,導致肌肉疼痛和器官損傷。

系統性紅斑狼瘡患者發生頭痛和偏頭痛的機率較高。系統性紅斑狼瘡也可以引起中樞神經系統(神經和大腦)的炎症,導致各種神經症狀。也許最以理解的表現是"神經精神性狼瘡"(Neuro psychiatric lupus),患者會出現嚴重抑鬱症、甚至精神病。這是自身免疫系統引起中樞神經系統發炎,患者可能需要接受免疫抑制治療。

 

 

系統性紅斑狼瘡的診斷

系統性紅斑狼瘡的診斷既需要血液檢驗,也需要出現與系統性紅斑狼瘡一致的臨床病徵。如果血液驗出有ANA但是沒有出現臨床病徵,並不意味著您患有系統性紅斑狼瘡。如果您的風濕病專家懷疑您患有系統性紅斑狼瘡,他會安排你進行針對系統性紅斑狼瘡的血液檢測,例如測試你的dsDNA,ENA和C3/C4。這些是針對系統性紅斑狼瘡的檢測。系統性紅斑狼瘡有國際的分類準則(例如美國風濕病協會ACR和SLICC的標準),但這些準則是為了幫助醫生標準化患者特徵進行研究,而不是用來診斷個別患者。即使患者沒有出現所有國際的分類準則的病徵,風濕病專家也可以對系統性紅斑狼瘡進行確診。

 

 

 

 

系統性紅斑狼瘡的治療

由於系統性紅斑狼瘡是可以影響不同的器官,因此您的風濕病專家通常會與其他專家(心臟病專家、神經科醫生、腎臟醫生)聯合管理您的病情。

和許多自身免疫系統疾病一樣,系統性紅斑狼瘡的病況也會波動。當疾病活躍時,患者需要更多的治療;當疾病不活躍時,患者可以在風濕病專家的監查下小心地逐漸減少治療。每個病人的情況都不一樣,所以治療是會根據每個人的臨床表現和病情嚴重程度而制定不同的方案。

如果您的情況與上述相符,很可能您患有系統性紅斑狼瘡。您可能聽說過一些可怕的故事,又或者你認識患有系統性紅斑狼瘡的人,又或者在互聯網上看到一些可怕的照片。在現實中,大多數患者的病情只屬輕微,而且在治療期間能過著正常的生活。如果您出現系統性紅斑狼瘡的病徵,但是未進一步確診,請不必驚慌。你需要和你的家庭醫生(GP)談談,進行進一步的測試和診斷。您也可以徵求風濕病專家的意見。

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